W_9.pdf

(3523 KB) Pobierz
2014-10-08
Diagnostyka i postępowanie w
wadach wrodzonych układu
moczowego u dzieci.
PROF. DR HAB. N. MED. ANNA WASILEWSKA
Wrodzone choroby nerek
~ 10% dzieci rodzi się z potencjalnie istotnymi wadami rozwojowymi
układu moczowego, ale wrodzone choroby nerek występują
znacznie rzadziej
2014-10-08
Klasyfikacja wad wrodzonych nerek
1. Anomalie liczbowe:
- agenezja nerek
- nerki nadliczbowe
2. Nieprawidłowa wielkość:
- hipoplazja nerek
3. Nieprawidłowości struktury nerek:
- nerki policystyczne
- gąbczastość rdzenia nerki
4. Anomalie pozycji:
- nerka ektopiczna miednicza
- nerka ektopiczna położona w klatce piersiowej
- skrzyżowanie nerek (z połączeniem lub bez)
Klasyfikacja wad wrodzonych nerek
5. Nieprawidłowości rozdzielenia:
- nerka podkowiasta
- nerki skrzyżowane zrośnięte
6. Anomalie struktury
- torbiel nerkowa
- zwężenie podmiedniczkowe moczowodu
7. Anomalie naczyń krwionośnych nerek:
- przetoki i wady tętniczo-żylne
- brakujące i dodatkowe naczynia
- zwężenie tętnicy nerkowej
2014-10-08
Nerki policystyczne
Rozróżnienie ciężkiego jednostronnego wodonercza i
dysplastycznych, policystycznych nerek może być trudne
Obustronne powiększenie nerek, połączone z poszerzeniem dróg
żółciowych wewnątrzwątrobowych i małowodziem w czasie trwania
ciąży sugeruje autosomalną recesywną chorobę nerek
policystycznych
Torbielowatość nerek
Torbiele proste
Wielotorbielowatość nerek autosomalna dominująca (ADPKD)
Wielotorbielowatość nerek autosomalna recesywna (ARPKD)
Dysplazja wielotorbielowata nerki (MCKD)
2014-10-08
Torbielowatość nerek
Torbiele mogą być:
- pojedyncze lub mnogie
- jednostronne lub dwustronne
- wrodzone (dziedziczne lub nie) lub nabyte
Torbiele proste
- powszechne
- zwiększenie częstości występowania wraz z wiekiem
- jedna lub wiele
- kilka mm do kilku cm
- nabłonek torbieli gładki, przezroczysty płyn
- nie wpływają na czynność nerek
- czasami mogą powodować ból i krwotok
- jedynym problemem jest zróżnicowanie z guzem
2014-10-08
Wielotorbielowatość nerek autosomalna
dominująca (ADPKD)
•
charakteryzuje się torbielowatym rozszerzeniem we wszystkich
częściach nefronu, w tym w przestrzeni Bowmana
torbiele występują ogniskowo, pomiędzy torbielami występują
obszary z prawidłowymi nefronami
torbiele występują także w wątrobie, trzustce i innych narządach
Częstość występowania w chwili urodzenia 1:400-1000, ale rzadko
są identyfikowane w okresie prenatalnym
nieprawidłowości w genie PKD1 odpowiadają za 90% ADPKD
•
•
•
•
Wielotorbielowatość nerek autosomalna
dominująca (ADPKD)
•
kliniczne objawy występują zwykle w czwartej dekadzie życia,
charakteryzują się przewlekłym bólem w boku i przerywanym
krwiomocz
powoduje około 10-15% przypadków schyłkowej niewydolności
nerek
postać rodzinna często wykrywana w dzieciństwie
u dzieci dotkniętych ADPKD może pojawić się nadciśnienie tętnicze,
krwinkomocz lub krwiomocz, zakażenia torbieli, niewydolność nerek
•
•
•

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika:

Zgłoś jeśli naruszono regulamin